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BD:診断・分類
診断法
問診
初発症状の口腔粘膜のアフタ性潰瘍で病院に行く人はあまりいない気がします。
いろんな病変が現れて初めて「これは病気じゃ?」という疑問が生まれ、
時には別の病気と間違えられながら数年が経過し、
主症状や副症状を複数再確認して漸くベーチェット病と判定される、
そういう発覚が多いように思います。
膠原病も、そういった原因不明の病変が現れて
数年かかって判定されることが多いと聞きます。
検査
同時に、似た症状をもつ他の病気と区別するため検査も行われます。
◆HLA-B51抗原
組織適合性抗原のHLA-B51を保有しているかどうか、採血から検査します。
大学病院では構内で検査することができるようですが、
そこそこ大きい病院でも検査は業者に委託することも多いようで、
結果が出るまで2週間ほどかかることがあります。
保有している場合、ベーチェット病にかかりやすい素養があるといえます。
しかし、保有していれば必ず発症するというわけではありません。
私は陰性でした。
◆ツベルクリン反応
ツベルクリン反応とは、
結核菌の培養濾液を皮膚に注射して反応を見る検査です。
腕の内側(肘の裏側で、数cm手首側)の皮内に注射し、
投与から48時間後の発赤の大きさや膿、結節(しこり)の様子から判断します。
ベーチェット病の患者は、陽性が出ることが多いようです。
しかし、陽性だからといってベーチェット病になるとは限りませんし、
陰性だからといってベーチェット病にならないとも限りません。
また、子供の頃既にツベルクリンを投与されたことがある人は、
多かれ少なかれ陽性が出るようです。
判断基準は、
陰性:発赤の長径9mm以下
弱陽性:発赤の長径10mm以上
中等度陽性:発赤の長径10mm以上、硬結あり
強陽性:発赤の長径10mm以上、硬結あり、二重発赤、水泡、壊死など
となっています。
硬結とはしこりのこと、
二重発赤とは中心に濃い発赤、その周りに薄い発赤が現れることです。
私は二重発赤でしたが硬結がなく、10mm以上であったため、弱陽性でした。
◆針反応
ベーチェット病の場合、皮膚に刺激を受けると反応が大きく表れることがあります。
かみそりまけを起こしやすかったり、
注射や採血で針を刺したあと、発赤、腫脹、小膿疱をつくったりします。
こういった過敏反応を針反応といいます。
ベーチェット病に特徴のある反応です。
私は針反応がありません。
◆月経前後の悪化
女性の場合、月経前後で悪化することがあるようです。
とても思い当たる節があります。
だるさ、発熱、関節痛、腹痛などが酷くなります。
◆皮膚生検
皮膚症状がある場合、その部分を直径5mmほど切り取って病理検査をします。
麻酔注射を打ってから皮膚を切り取りました。
私はこれで結節性紅斑が見つかりました。
分類
症状による分類
1.主症状
 1-1.口腔粘膜の再発生アフタ性潰瘍
 1-2.皮膚症状
  1-2-1.結節性紅斑
  1-2-2.血栓性静脈炎
  1-2-3.毛嚢炎様皮疹又は座瘡様皮疹
 1-3.眼症状
 1-4.外陰部潰瘍
2.副症状
 2-1.関節炎
 2-2.副睾丸炎
 2-3.消化器病変
 2-4.血管病変
 2-5.中枢神経病変
これらの症状の表れ方によって、完全型・不全型・疑いの3つのタイプに分類されます。
完全型経過中に4主症状の出現したもの
不全型経過中に3主症状(あるいは2主症状と2副症状)が出現したもの
経過中に定期的眼症状とその他の1主症状(あるいは2副症状)が出現したもの
疑い主症状の一部が出没するが不全型の条件を満たさないもの、
および定期的な副症状が反復あるいは憎悪するもの
私は2主症状と2副症状が出現した不全型ということになりました。
特殊症状による分類
現れる副症状から、特殊型に分類されるものもあります。
腸管型:消化器病変が現れた場合
血管型:血管病変が現れた場合
神経型:中枢神経病変が現れた場合
これら特殊型は、生命に危険を与える場合もあり、
普通型より予後が良くないとされています。
治療
生活指導
全身の休養と保温。
バランスのとれた食事内容。
ストレスの軽減。
薬物治療
治療の優先順位を決め、治療法を選択する必要があります。
1.生命の危険を伴う又は重大な後遺症を残す特殊病型
2.重大な後遺症を残す特殊病型と眼症状
3.後遺症もなく、日常生活への影響もさほどでない粘膜皮膚病変や関節病変
に分けて治療法を分け、優先順位に従って基本方針を定めます。
1.生命の危険を伴う又は重大な後遺症を残す特殊病型
中等量ないし大量の副腎皮質ステロイドが主体になります。
生命の危険を伴うため、腸管型、血管型では外科治療も視界に入れて
十分量のステロイドを比較的短期間用います。
また神経型ベーチェット病では十分量のステロイドを投与し、
寛解した後も進行の阻止、遅延の目的で維持量を見つけ出し、投与を継続することが必要です。
2.重大な後遺症を残す特殊病型と眼症状
眼病変、特に眼底型病変については、コルヒチンが最もよく使われます。
基本的に、コルヒチンは0.5mg〜1.5mgを経口内服します。
ステロイド薬の点眼や眼周囲注射も発作期には有効です。
コルヒチンの他にシクロホスファマイド、6MP、アザチオプリン、ミゾリビンなどの
免疫抑制薬が用いられてます。
コルヒチン単独で無効の場合はシクロスポリンAを5mg/kg/day内服します。
コルヒチンを続けながらシクロスポリンを内服する場合もあります。
これでも無効の場合はプレドニンの全身投与、
あるいはシクロスポリンの代わりにシクロフォスファマイド(50mg〜100mg)などの
免疫抑制薬を内服します。
しかしこれらの薬剤は造血系、腎臓、肝臓、中枢神経系等に障害をきたす
副作用もしばしば出現しますので、注意深く治療していかなければなりません。
最近では、ヒトキメラ型抗FNFα抗体(レミケード)の効能に注目が集まっています。
現在本剤の保険適応を得るべく厚生労働省に申請中だそうです。
3.後遺症もなく、日常生活への影響もさほどでない粘膜皮膚病変や関節病変
局所療法が主体となります。
内服薬としては、好中球機能抑制作用をもつアゼラスチン、コルヒチン、
レバミピド、エイコサペンタエン酸
が用いられ、
関節痛に対しては非ステロイド性抗炎症剤が用いられます。
また、全身的に血管閉塞が来やすい傾向があるので、
軽度の抗凝固療法や血管拡張療法を行うと
症状出現の頻度が低下することが多くみられます。
口腔内アフタに対してはセファランチン、エパデール等が有効な場合があります。
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