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BD:どんな病気?
ベーチェット病ってどんな病気?
全身性炎症性疾患
慢性再発性全身性炎症性疾患のひとつです。
膠原病のひとつと捉えられることもあります。
歴史
1937年トルコのイスタンブール大学皮膚科Hulsi Behcet教授によって
初めて提唱されたため、ベーチェット病という名前がついています。
従来は、中近東とか地中海沿岸に多く、東アジアでは稀な病気とされていましたが、
1950年代後半から1960年代にかけて、日本でも急速に増加し、
現在では約18,000人と、世界で最も多い患者数が推定されています。
20代後半〜40台にかけての働き盛りの時の発病が多いこと、
眼の病変に基づく失明率の高いこと、
中枢神経系、血管系、腸管系などの病変による死亡例が見られたことから、
医学的・社会的にも大きな関心を集め、
1972年、厚生省により特定疾患に指定されました。
症状
症状
1.主症状
 1-1.口腔粘膜の再発生アフタ性潰瘍
 1-2.皮膚症状
  1-2-1.結節性紅斑
  1-2-2.血栓性静脈炎
  1-2-3.毛嚢炎様皮疹又は座瘡様皮疹
 1-3.眼症状
 1-4.外陰部潰瘍
2.副症状
 2-1.関節炎
 2-2.副睾丸炎
 2-3.消化器病変
 2-4.血管病変
 2-5.中枢神経病変
これらの症状の表れ方によって、完全型・不全型・疑いの3つのタイプに分類されます。
1-1.口腔粘膜の再発生アフタ性潰瘍
口唇、頬粘膜、舌、歯肉、口蓋粘膜に円形の境界鮮明な潰瘍ができます。
これはほぼ必発(98%)。また初発症状としても重要です。
個々の潰瘍は10日以内に瘢痕を残さずに治癒することが多いが、
再発を繰り返すことが特徴的です。
私も、のどのほうや歯茎、頬の粘膜などに20ヶ所くらい
えぐれた口内炎ができたことがありました。
その後も、同時に20個とは行かないまでも、3つくらいならよくできます。
くちびるや舌にもできます。
1-2-1.結節性紅斑
触ると硬く、押すと痛みのある赤いしこりです。
主にすねに出現しますが、尻、ふくらはぎ、踝、もも、腕などにも起こります。
病理学的には皮下脂肪組織を中心とする炎症です。
見た目は虫に刺されて掻いたあとのような腫れ方です。
痛みが酷い場合、とりあえずは冷やすと良いようです。
皮膚組織を生検して判明します。
結節性紅斑ができる病気には、ベーチェット病の他に結核などがあるようです。
私は、ふくらはぎの下の方、足の裏との境目あたりやお尻にできることがあります。
1-2-2.血栓性静脈炎
局所的な痛みと腫れが急速に現れ、
炎症を起こしている静脈の周囲の皮膚が赤く熱っぽくなり、
触れるとひどく痛みます

静脈内の血液が固まるため、正常な静脈や静脈瘤のように軟らかくはなく、
静脈は皮膚の下に硬いコードがあるように感じられます。
大抵は、放っておくと自然に治癒します。
痛みを軽減するには、
アスピリンや非ステロイド性抗炎症薬(NSAIDs)などの鎮痛薬を服用します。
炎症が数日で治まっても、
腫れと圧痛が完全に消えるには数週間かかることもあります。
予防するには、
坑凝固剤や血栓溶解剤を投与して血液凝塊が出来るのを防ぐ方法があります。
早期に症状を軽減するには、局所麻酔を行って血栓を除去し、圧迫包帯を使用します。
圧迫包帯は数日間巻いたままにしておきます。
症状が酷い場合のみ、
外科的手術による血液凝塊の除去、静脈の抜去、バイパス形成を行います。
血栓性静脈炎ができる病気には、
ベーチェット病の他に抗リン脂質抗体症候群などがあるようです。
私は、血栓性静脈炎はできていません。
1-2-3.毛嚢炎様皮疹又は座瘡様皮疹
毛嚢炎は、毛穴を中心に赤く腫れ、
尖端に膿ができて白く盛り上がったデキモノ
です。
毛の生え際にできることが多いようです。
大きさは2〜3mm程度。
自然に破れて排膿することで自然治癒してしまう場合も往々にして見られるようです。
座瘡はニキビのことです。
私はよく「この年になってまたニキビが・・・」と思っていたのですが、
これだったのかもしれませんねぇ。
毛の生え際にできることも多いし。
幸いにして現在はないので、次にできたら先生に報告しようと思います。
1-3.眼症状
この病気でもっとも重要な症状です。
ほとんど両眼が侵されます。
前眼部病変として虹彩毛様体炎が起こり、羞明、瞳孔不整がみられます。
後眼部病変として網膜ぶどう膜炎型(眼底型)が起こり、失明に至ることがあります。
再発性前房蓄膿性虹彩炎は、べーチェット病に特異性の高い所見です。
網膜ぶどう膜炎は視力予後に直接的に関連するため、治療の面で重要。
近年は、失明を食い止めるよう対処療法の開発が進んでいるようです。
私はぶどう膜炎の症状は出ていません。
多少、炎症の痕があるようです。
以前眩しく感じたときの名残かもなーと思います。
1-4.外陰部潰瘍
男性では陰嚢、陰茎、亀頭に、
女性では大小陰唇、膣粘膜に有痛性の潰瘍がみられます。
私はたまにニキビのような膿をもつものやしこりのような有痛性のものができます。
ブルーになります。
2-1.関節炎
膝、足首、手首、肘、肩などの大関節が侵されます。
非対称性で、変形や強直を残さず、手指などの小関節が侵されない点で、
慢性関節リウマチとは違います。
私は膝、股関節、足首に主にきてます。
非対称です。変形はしていません。
硬直もしていないと思いますが、身体が硬くなったように感じ不安です。
かばってあまり動かさなくなったせいかもしれませんね。
風邪を引いたりして熱が出るときとはちょっと違う印象です。
2-2.副睾丸炎
一過性、再発性の睾丸部の腫脹、圧痛があります。
男性患者の約1割弱にみられます。
ベーチェット病に特異性の高い症状です。
2-3.消化器病変
腹痛、下痢、下血などの症状が表れます。
炎症部位は回盲部が圧倒的に多く、その他、上行結腸、横行結腸にもみられます。
潰瘍は深く下掘れ、穿孔して緊急手術を必要とすることもあります。
男性に多くみられます。
このように、腸管潰瘍を起こしたとき腸管型ベーチェットといいます。
私は消化器病変の症状が一番強く出ます。
時々下血、毎日3〜7回下痢です。
腹痛は、常に微量はあります。痛いときはとても痛いです。
ほぼ痛くない時でも、押すと痛いです。
女性ですが、これに当てはまるようです。
2-4.血管病変
大中血管の炎症性血栓性閉塞動脈瘤形成が定型的な血管病変です。
動脈、静脈ともに侵されますが、静脈系の閉塞がもっとも多く、
部位では上大静脈、下大静脈、大腿静脈などに好発します。
次いで動脈瘤がよくみられます。
圧倒的に男性が多いといわれています。
このように、血管病変が起きたとき血管型ベーチェットといいます。
2-5.中枢神経病変
寛解憎悪を繰り返すが、次第に非可逆的な障害が重積し、重篤な後遺症を残すことがよくあります。
中枢性運動麻痺と性格変化を中心とした精神症状が多く、髄膜刺激症状や脳幹症状を示すものもある。
症状は、片麻痺、髄膜刺激症状、小脳症状、錐体路症状など多彩です。
精神症状をみることもあります。
難治性で、もっとも予後不良です。
眼病変を欠くものに多いといわれています。
ベーチェット病発症から神経症状発現まで年限がかかり、平均6.5年といわれています。
男性に多いのが特徴です。
神経症状が前面に出る病型を神経ベーチェットといいます。
(どうでもいいことですが、
どうして神経ベーチェットだけ神経「型」ベーチェットじゃないんでしょう?)
原因
原因
原因は判っていません。
何らかの内因と外因が関与して、
白血球の異常が生じて病態が形成されると考えられています。
内因については、組織適合性抗原のHLA-B51と強い正の相関をもつことから、
HLA-B51あるいはその遺伝子座の近傍に本症の発症感受性遺伝子が存在すると考えられ、
現在解析中です。
外因としてはある種の工業汚染物質の影響を考える人もありますが、
虫歯菌を含む細菌類やウィルスも考えられます。
はっきりとした原因が判らないために、完全に治療する方法(根治療法)がないので、
できるだけ症状を抑える治療(対処療法)を受けながら、
この病気と長く付き合っていく必要があります。
疾患関連遺伝子としてHLA-B51あるいはその近傍の遺伝子が考えられています。
1991年の厚生省ベーチェット病調査研究班の報告によるとと、
ベーチェット病のB51陽性率は53.8%(男55.1%、女52.0%、完全型58.3%、不全型51.5%)で
正常人の約15%の陽性率に比べると有意に高く出現しています。
したがって遺伝的素因はあるといえます。
しかし、必ずしも発症するとは限りません。約2%前後が関連すると考えられています。
外因・内因双方の面から影響をうけて発症すると考えられます。
遺伝は気にしなくて良いということです。
私の場合、叔母に膠原病のひとがいるようです。
彼女は現在日常生活に支障はないそうです。
現状
患者数
日本を最多発国とし、韓国、中国、中近東、地中海沿岸諸国によくみられます。
このためsilk road diseaseともいわれます。
日本では北海道、東北部に多いです。
現在約18,000人の報告があります。
性差・年齢
従来、男性に多いといわれていましたが、
最近の調査ではほとんど性差はないようです。
ただ、男性の方が重症化しやすく、内蔵病変が多いようです。
とくに、眼病変は男性に多く、失明も男性に多くみられます。
発病年齢は、男女とも20〜40歳に多く、30歳前半にピークを示します。
働き盛りに多く発病しています。
潰瘍性大腸炎(UC)やクローン病(CD)の人には入院を通して会ったことがあり、
病院以外でも知り合いの知り合いあたりなら5人ほど聞いたことがあります。
しかしベーチェット病の人というのは聞いたことがありません。
消化器内科ではなく皮膚科がメインだからでしょうか。
これから出会うといいな。
予後・重篤な状況の可能性
一般に、主症状が先行し、副症状は遅発性のようです。
主症状が鎮静化してから出現することもあります。
発症後3〜7年が症状のピークです。以後は漸次下り坂となります。
一般に若年男性患者では症状の悪化傾向が強く、
女性に比べると失明率や中枢神経系及び血管系の侵襲が高率です。
40歳以降に発病する女性患者では皮膚、粘膜症状が主体で、その病勢も比較的緩徐といえます。
ベーチェット病による死亡は2〜4%で、その大部分は特殊病型によります。
2004年頃に酷い口内炎ができたことを初発症状と考えると、
2005年消化器病変(大)、口腔病変(小)
2006年消化器病変(大)皮膚病変(大)関節炎(小)、口腔病変(小)
2007年消化器病変(中)、皮膚病変(小)関節炎(中)、口腔病変(小)と経過して
現在4年目ということになります。
どうかこのまま治まってほしいけど、
7年目まで考えるとまだ一悶着ありそうですねσ(´д`;)
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